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प्रियन: क्रोनिक वेस्टिंग डिजीज (सीडब्ल्यूडी) या ज़ोंबी हिरण रोग का खतरा 

वेरिएंट क्रूट्ज़फेल्ड-जैकब रोग (vCJD), पहली बार 1996 में यूनाइटेड किंगडम में पाया गया, बोवाइन स्पॉन्गॉर्मॉर्म एन्सेफैलोपैथी (बीएसई या 'पागल गाय' रोग) और ज़ोंबी हिरण रोग या क्रॉनिक वेस्टिंग डिजीज (सीडब्ल्यूडी) जो इस समय चर्चा में है, उसमें एक बात समान है - तीनों रोगों के प्रेरक कारक बैक्टीरिया या वायरस नहीं बल्कि 'विकृत' प्रोटीन हैं जिन्हें 'प्रियॉन' कहा जाता है।  

प्रियन अत्यधिक संक्रामक हैं और जानवरों (बीएसई और सीडब्ल्यूडी) और मनुष्यों (वीसीजेडी) के बीच घातक, लाइलाज न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारियों के लिए जिम्मेदार हैं।  

प्रियन क्या है?
'प्रियन' शब्द 'प्रोटीनसियस संक्रामक कण' का संक्षिप्त रूप है।  
 
Prion Protein Gene (PRNP) encodes a प्रोटीन called prion protein (PrP). In human, the prion protein gene PRNP is present in chromosome number 20. The normal prion protein is present on cell surface hence denoted as PrPC.  

'प्रोटीनयुक्त संक्रामक कण' जिसे प्रायन के रूप में जाना जाता है, प्रायन प्रोटीन पीआरपी का गलत रूप से मुड़ा हुआ संस्करण है।और इसे PrP के रूप में दर्शाया गया हैSc (एससी क्योंकि यह स्क्रैपी रूप या उस बीमारी से संबंधित असामान्य रूप है जो भेड़ में स्क्रैपी रोग में पाया गया था)।

तृतीयक और चतुर्धातुक संरचना के निर्माण के दौरान, कभी-कभी त्रुटियां हो जाती हैं और प्रोटीन गलत तरीके से मुड़ जाता है या गलत आकार का हो जाता है। आमतौर पर इसकी मरम्मत की जाती है और चैपरोन अणुओं द्वारा उत्प्रेरित मूल रूप में सुधार किया जाता है। यदि गलत तरीके से मुड़े हुए प्रोटीन की मरम्मत नहीं होती है, तो इसे प्रोटियोलिसिस के लिए भेजा जाता है और आमतौर पर इसका क्षरण होता है।   

हालाँकि, मिसफोल्डेड प्रियन प्रोटीन में प्रोटियोलिसिस के प्रति प्रतिरोध होता है और यह अविघटित रहता है और सामान्य प्रियन प्रोटीन पीआरपी को बदल देता है।असामान्य स्क्रैपी फॉर्म पीआरपी के लिएSc प्रोटियोपैथी और सेलुलर डिसफंक्शन का कारण बनता है जो मनुष्यों और जानवरों में कई न्यूरोलॉजिकल रोगों को जन्म देता है।   

स्क्रैपी पैथोलॉजिकल फॉर्म (पीआरपी)Sc) संरचनात्मक रूप से सामान्य प्रियन प्रोटीन (पीआरपी) से भिन्न हैC). सामान्य प्रियन प्रोटीन में 43% अल्फा हेलिकॉप्टर और 3% बीटा शीट होते हैं जबकि असामान्य स्क्रैपी फॉर्म में 30% अल्फा हेलिकॉप्टर और 43% बीटा शीट होते हैं। पीआरपी का प्रतिरोधSc प्रोटीज़ एंजाइम को बीटा शीट्स के असामान्य रूप से उच्च प्रतिशत के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है।  

क्रोनिक वेस्टिंग डिजीज (सीडब्ल्यूडी), जिसे के रूप में भी जाना जाता है ज़ोंबी हिरण रोग यह घातक न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग है जो हिरण, एल्क, रेनडियर, सिका हिरण और मूस सहित गर्भाशय ग्रीवा वाले जानवरों को प्रभावित करता है। प्रभावित जानवरों की मांसपेशियों में अत्यधिक क्षति होती है जिससे वजन कम होता है और अन्य तंत्रिका संबंधी लक्षण दिखाई देते हैं।  

1960 के दशक के अंत में अपनी खोज के बाद से, सीडब्ल्यूडी यूरोप (नॉर्वे, स्वीडन, फिनलैंड, आइसलैंड, एस्टोनिया, लातविया, लिथुआनिया और पोलैंड), उत्तरी अमेरिका (यूएसए और कनाडा) और एशिया (दक्षिण कोरिया) के कई देशों में फैल गया है।  

CWD प्रियन का एक भी प्रकार नहीं है। आज तक दस अलग-अलग उपभेदों की पहचान की गई है। नॉर्वे और उत्तरी अमेरिका में जानवरों को प्रभावित करने वाला स्ट्रेन अलग है, फ़िनलैंड मूस को प्रभावित करने वाला स्ट्रेन भी अलग है। इसके अलावा, भविष्य में नए प्रकार के उभरने की संभावना है। यह गर्भाशय ग्रीवा में इस बीमारी को परिभाषित करने और कम करने में एक चुनौती पेश करता है।  

सीडब्ल्यूडी प्रियन अत्यधिक संक्रामक है जो गर्भाशय ग्रीवा की आबादी और मानव सार्वजनिक स्वास्थ्य के लिए चिंता का विषय है।  

वर्तमान में कोई उपचार या टीके उपलब्ध नहीं हैं।  

क्रोनिक वेस्टिंग डिजीज (सीडब्ल्यूडी) का आज तक मनुष्यों में पता नहीं चला है। यह सुझाव देने के लिए कोई सबूत नहीं है कि सीडब्ल्यूडी प्रिअन्स मनुष्यों को संक्रमित कर सकते हैं। हालाँकि, जानवरों के अध्ययन से पता चलता है कि गैर-मानव प्राइमेट जो सीडब्ल्यूडी-संक्रमित जानवरों को खाते हैं (या उनके मस्तिष्क या शरीर के तरल पदार्थ के संपर्क में आते हैं) जोखिम में हैं।  

मनुष्यों में सीडब्ल्यूडी प्रिअन्स के फैलने की संभावना को लेकर चिंता है, जो संभवतः संक्रमित हिरण या एल्क के मांस के सेवन से होती है। इसलिए, इसे मानव खाद्य श्रृंखला में प्रवेश करने से रोकना महत्वपूर्ण है। 

*** 

सन्दर्भ:  

  1. रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र (सीडीसी)। क्रॉनिक वेस्टिंग डिजीज (सीडब्ल्यूडी)। उपलब्ध है https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html 
  2. एटकिंसन सी.जे. एट अल 2016. प्रियन प्रोटीन स्क्रैपी और सामान्य सेलुलर प्रियन प्रोटीन। प्रियन. 2016 जनवरी-फरवरी; 10(1): 63-82. डीओआई: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293 
  3. सन, जे.एल., एट अल 2023. मूस, फ़िनलैंड में क्रोनिक वेस्टिंग रोग के कारण के रूप में उपन्यास प्रियन स्ट्रेन। उभरते संक्रामक रोग, 29(2), 323-332। https://doi.org/10.3201/eid2902.220882 
  4. ओटेरो ए., एट अल 2022. सीडब्ल्यूडी उपभेदों का उद्भव। सेल टिशू रेस 392, 135-148 (2023)। https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9 
  5. मैथियासन, सी.के. क्रोनिक वेस्टिंग रोग के लिए बड़े पशु मॉडल। कोशिका ऊतक रेस 392, 21-31 (2023)। https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4 

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उमेश प्रसाद
उमेश प्रसाद
विज्ञान पत्रकार | संस्थापक संपादक, साइंटिफिक यूरोपियन पत्रिका

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