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लस असहिष्णुता: सिस्टिक फाइब्रोसिस और सीलिएक रोग के लिए एक उपचार विकसित करने की दिशा में एक आशाजनक कदम

चिकित्सालस असहिष्णुता: सिस्टिक फाइब्रोसिस और सीलिएक रोग के लिए एक उपचार विकसित करने की दिशा में एक आशाजनक कदम

अध्ययन से पता चलता है कि ग्लूटेन असहिष्णुता के विकास में शामिल एक नया प्रोटीन एक चिकित्सीय लक्ष्य हो सकता है।

1 में से लगभग 100 व्यक्ति से पीड़ित है सीलिएक रोग, एक सामान्य आनुवंशिक विकार जो कभी-कभी पर्यावरणीय कारकों और आहार से भी उत्पन्न हो सकता है। सीलिएक से पीड़ित लोग रोग ग्लूटेन के प्रति संवेदनशीलता विकसित करना - गेहूं, राई और जौ में पाया जाता है। यह रोग हमारी आंत का एक गंभीर ऑटोइम्यून विकार है जिसमें हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली हमारे शरीर की अपनी कोशिकाओं के खिलाफ प्रतिक्रिया को ट्रिगर करती है - इसलिए 'ऑटोइम्यूनिटी' - जब कोई भी भोजन युक्त ग्लूटेन का सेवन किया जाता है। हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली की यह नकारात्मक प्रतिक्रिया छोटी आंत की सतह को नुकसान पहुंचाती है। प्रारंभ में सीलिएक रोग उच्च कोकेशियान आबादी वाले देशों में पाया गया था, अब इसकी आबादी में भी इसकी सूचना दी जा रही है। दुर्भाग्य से सीलिएक रोग का कोई इलाज उपलब्ध नहीं है और रोगियों को अपने आहार पर सख्त नजर रखने की जरूरत है जो कि एकमात्र उपलब्ध उपचार है।

सीलिएक रोग और सिस्टिक के बीच संबंध फाइब्रोसिस

सीलिएक रोग उन लोगों में भी अधिक (लगभग तीन गुना) होता है जो से पीड़ित होते हैं सिस्टिक फाइब्रोसिस क्योंकि इन दोनों रोगों के बीच एक निश्चित सह-घटना होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस में, गाढ़ा और चिपचिपा बलगम फेफड़ों और आंतों में बनता है, जो मुख्य रूप से प्रोटीन CFTR (सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टेंस रेगुलेटर) के जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। सीएफटीआर प्रोटीन बलगम को तरल बनाए रखने में केंद्रीय भूमिका निभाता है। इसलिए, जब यह आयन ट्रांसपोर्ट प्रोटीन उत्पन्न नहीं होता है, तो बलगम बंद होना शुरू हो जाता है और यह खराबी फेफड़ों, आंतों और अन्य अंगों में मुख्य रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रिय होने के कारण अन्य समस्याग्रस्त प्रतिक्रियाओं को भी ट्रिगर करती है। ये प्रतिक्रियाएं या प्रभाव बहुत हद तक सीलिएक रोग के रोगियों में ग्लूटेन से उत्पन्न होने वाले समान हैं। इसलिए समझा जा रहा है कि ये दोनों विकार आपस में जुड़े हुए हैं।

इटली और फ्रांस के शोधकर्ताओं ने में प्रकाशित अपने अध्ययन में आणविक स्तर पर सीलिएक रोग और सिस्टिक फाइब्रोसिस के बीच संबंध की प्रकृति को समझने के लिए निर्धारित किया। EMBO जर्नल. चूंकि ग्लूटेन को पचाना बहुत मुश्किल होता है, इसलिए इसके लंबे प्रोटीन वाले हिस्से आंत में प्रवेश कर जाते हैं। शोधकर्ताओं ने प्रयोगशाला में मानव आंतों की कोशिका रेखाओं का उपयोग किया जो ग्लूटेन के प्रति संवेदनशील होती हैं। यह देखा गया कि P31-43 नामक एक विशेष प्रोटीन भाग (या पेप्टाइड) सीधे CFTR से जुड़ने और इसके कार्य को ख़राब करने में सक्षम है। और एक बार CFTR के कार्य में बाधा आने पर, सेलुलर तनाव और सूजन शुरू हो जाती है। शोधकर्ताओं ने निष्कर्ष निकाला कि सीलिएक रोगियों में ग्लूटेन संवेदनशीलता की मध्यस्थता में CFTR महत्वपूर्ण है।

VX-770 नामक एक विशेष यौगिक लक्ष्य प्रोटीन पर सक्रिय साइट को अवरुद्ध करके पेप्टाइड P31-43 और CFTR प्रोटीन के बीच बातचीत को रोक सकता है। इसलिए, जब सीलिएक रोगियों से एकत्र किए गए मानव आंतों की कोशिकाओं या ऊतकों को वीएक्स -770 के साथ पूर्व-ऊष्मायन किया गया था, तो जोड़ा पेप्टाइड और प्रोटीन के बीच बातचीत नहीं हुई थी और इस प्रकार प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया बिल्कुल भी नहीं हुई थी। यह VX-770 को ग्लूटेन के प्रति संवेदनशील एपिथेलियल कोशिकाओं को ग्लूटेन के सेवन के बुरे प्रभावों से बचाने के लिए आवश्यक के रूप में चिह्नित करता है। ग्लूटेन संवेदनशील चूहों में, VX-771 ग्लूटेन-प्रेरित आंतों के लक्षणों से सुरक्षा प्रदान करता है।

यह अध्ययन प्रोटीन CFTR के अवरोधकों के माध्यम से एक उपचार विकसित करने की दिशा में एक आशाजनक पहला कदम है जो सिस्टिक फाइब्रोसिस का इलाज कर सकता है और सीलिएक रोग के संभावित उपचार के विकास के लिए एक प्रारंभिक बिंदु भी हो सकता है। संभावित CFTR अवरोधकों की खुराक और प्रशासन का विश्लेषण करने के लिए अधिक नैदानिक ​​परीक्षणों की आवश्यकता है। परिणाम उन रोगियों की मदद कर सकते हैं जिनके पास लस व्यग्रता अपने आहार को बदले या प्रतिबंधित किए बिना दवा का उपयोग करने में सक्षम होना।

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{आप उद्धृत स्रोतों की सूची में नीचे दिए गए डीओआई लिंक पर क्लिक करके मूल शोध पत्र पढ़ सकते हैं}

स्रोत (रों)

विलेला वीआर एट अल। 2018. सीलिएक रोग में सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन चालन नियामक के लिए एक रोगजनक भूमिका। EMBO जर्नलhttps://doi.org/10.15252/embj.2018100101

एससीआईईयू टीम
एससीआईईयू टीमhttps://www.ScientificEuropean.co.uk
वैज्ञानिक यूरोपीय® | SCIEU.com | विज्ञान में महत्वपूर्ण प्रगति। मानव जाति पर प्रभाव। प्रेरक मन।

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